تمت مراجعة المادة والموافقة عليها من قبل د. ابتسامة بوقاص، طبيب متخصص في طب الأسرة
عدد الأشخاص الذين لديهم الكولاجين بازدياد. يحدث في كثير من الأحيان عند النساء أكثر من الرجال. هل تريد معرفة المزيد عن هذا المرض؟ هذا المقال مصنوع من أجلك.
انتقل مباشرة إلى القسم الذي يهمك
تعريف
Le الكولاجين يتوافق مع البروتين الذي تفرزه خلايا النسيج الضام. نحن نتحدث عن البروتين الأكثر وفرة في جسم الإنسان. بفضله تمكن كل عضو من أعضائنا من الحفاظ على مرونته. في الواقع ، يتفاعل الكولاجين مع الجزيئات لتكوين ألياف وبالتالي ينتج نسيجًا ليفيًا لمنع الأعضاء من أن تكون شديدة الصلابة.
La الكولاجين أو مرض النسيج الضام (أو حتى المرض الجهازي) يحدد جميع أمراض المناعة الذاتية الناتجة عن التكوين غير الطبيعي للكولاجين في الأنسجة الضامة. وهي تشمل فرط نشاط الجهاز المناعي ، وكثرة الإناث ، والارتباط بالأجسام المضادة للنواة وانتشار الآفات.
من بين أنواع الكولاجين ، يمكننا الاستشهاد بما يلي:
تصلب الجلد: يتميز هذا النوع من الكولاجين باضطرابات في الجلد والقلب والهضم.
الذئبة الحمامية الجهازية: ويتجلى ذلك في اضطرابات في الجلد وخاصة في الوجه والمفاصل والهضم.
التهاب العضلات: وهو اضطراب مؤلم في العضلات والمفاصل والعظام.
التهاب الشرايين العقدي: إنه هجوم منتشر على شرايين الجسم.
الساركويد: يتوافق هذا النوع من داء الكولاجين مع تلف الرئتين والعديد من الأعضاء الأخرى.
التهاب المفصل الروماتويدي: يتوافق هذا النوع من داء الكولاجين مع اضطراب التهابي مزمن في المفاصل ، وخاصة في اليدين والقدمين.
متلازمة العين والإحليل الزليلي (OUS): يتجلى ذلك في شكل تورم مؤلم في المفاصل ناتج عن التهاب في جزء آخر من الجسم.
التهاب المفاصل الفقاعي: هذا ما نسميه جميع الالتهابات الروماتيزمية المزمنة التي تشترك في مظاهر سريرية وخلفية وراثية مشتركة.
مرض هورتون: يتميز هذا المرض بالتهاب الأوعية الدموية في فروة الرأس وحولها.
متلازمة جوجروت سجوجرن: هذا يتوافق مع اضطراب في جهاز المناعة يؤدي إلى جفاف العين والفم.
مرض بهجت: وهو مرض نادر يسبب التهاب الأوعية الدموية.
كثرة المنسجات: إنه مرض يصيب المنسجات ، وهي خلايا مشتقة من خلايا الدم البيضاء التي تدافع عن الأنسجة التي توجد فيها.
المرض الدوري: إنه مرض وراثي يتجلى في الزيادات المتكررة في الحمى. غالبًا ما تكون مصحوبة بألم في البطن و / أو المفاصل.
أمراض الحمل الزائد: يتعلق الأمر بأمراض التمثيل الغذائي الوراثي التي تؤدي إلى التراكم الممرض لمستقلب في الخلية.
مرض النسيج المرن: هو مرض وراثي نادر يصيب النسيج الضام المرن والذي يؤدي بشكل عام إلى مرونة غير طبيعية في المفاصل ، والجلد شديد المرونة والأنسجة الضعيفة (متلازمة اهلرز دانلوس).
الأسباب
حتى الآن، لم يتم التعرف على أصول داء الكولاجين حتى الآن. ومع ذلك ، تشير اضطرابات الجهاز المناعي إلى سبب من أسباب المناعة الذاتية. في الواقع ، ينتج الجسم أجسامًا مضادة غير طبيعية ، موجهة ضد المكونات الخاصة لخلاياه. هذا هو السبب في أن هذه الأجسام المضادة غير الطبيعية تسمى الأجسام المضادة الذاتية أو مضادات النوى.
تفضل هذه الأمراض الالتقاء بين مستضدات معينة لنظام التوافق النسيجي (HLA) ، أو في بعض العائلات التي تتأثر بشكل متكرر ، وهذا ما يفسر الدور المفضل لـعامل وراثي.
يشمل مرضى داء الكولاجين معدل الإناث أعلى من الذكور. هذا التناقض يفسر تورطالإستروجين (هرمون موجود عند النساء) في هذا المرض. مما يعني أن فترة فترة الحمل (فترة من التشريب الهرموني العالي) يمكن أن تعزز أيضًا التوهج في المرضى الإناث.
الأعراض
لا يخلو أي جزء من الجسم من النسيج الضام ، لذلك يمكن أن يهاجم داء الكولاجين أو المرض الجهازي أي عضو. ومن ثم فإن أعراض هذا المرض يمكن أن تؤثر على:
المفصل؛
الجلد ؛
قلب ؛
الرئتين ؛
الكلى ؛
الجهاز العصبي ؛
الأوعية الدموية ؛
الجهاز الهضمي
بشكل عام ، يتطور داء الكولاجين في حالات التفجر. ترتبط بمتلازمة التهابية ويمكن أن تختلف من مريض إلى آخر ، أو من درجة إلى أخرى. وهنا بعض الأمثلة:
حمى منخفضة الدرجة (حمى خفيفة)
تخفيف
التعب المزمن
انخفاض الأداء
صعوبات التركيز
حساسية الشمس والضوء
الثعلبة
حساسية من البرد
جفاف الأنف / الفم / المهبل
افة جلدية
فقدان الوزن
الم المفاصل
آلام العضلات الالتهابية (ألم عضلي)
آلام المفاصل الالتهابية (ألم مفصلي).
وتجدر الإشارة إلى أنه في حالة الإصابة بمرض النسيج الضام أو داء الكولاجين غير المتمايز ، لا تظهر على المريض أي أعراض أخرى غير آلام المفاصل والتعب. ومع ذلك ، في الحالة المعاكسة ، أي في حالة متلازمة التداخل ، سيظهر على المريض أعراض أكثر أهمية.
تشخيصي
لمنع المرض من التأثير على عدة أعضاء ، يلزم التشخيص. إذا اشتبه الطبيب الممارس في الإصابة بداء الكولاجين على أساس سوابق المريض ، فمن الضروري عندئذٍ إجراء تقييم فحص بما في ذلك: البحث عن متلازمة التهابية ، أو تعداد الدم ، أو فحص الكرياتينين ، أو تحليل الرواسب البولية ، أو حتى فحص C4 في الواقع ، يعتمد التشخيص على أمرين:
حول قصة المريض السابقة
وعلى فحصه السريري.
إن وجود الأجسام المضادة للنواة في دم المرضى يعني أنه من الضروري تحديد التشخيص. ومع ذلك ، من المهم أيضًا التأكيد على أن وجود هذه الأجسام المضادة الذاتية في الدم لا يعني دائمًا أن الشخص يعاني من داء الكولاجين.
في بعض الأحيان يكون من الضروري الخضوع لعينة من الأنسجة لإجراء خزعة. لهذا ، من الضروري طلب مشورة أخصائي لتأكيد التشخيص والعثور على العلاج المناسب له.
علاج
غالبًا ما يوحي مرض المناعة الذاتية رعاية متعددة التخصصات. وهذا يعني أنه سيكون من الضروري استشارة أخصائي لكل عضو مصاب وأيضًا استشارة المهنيين الصحيين الآخرين مثل الصيدلي أو أخصائي التغذية أو الممرضة أو اخصائي العلاج الطبيعي، طبيب نفساني.
الهدف من هذا العلاج هو التحكم في تطور المرض وتقليله إلى أدنى حد ممكن. من الواضح أن العلاج يختلف وفقًا لنوع الكولاجين الذي تم تشخيصه وأيضًا وفقًا للأعضاء المصابة.
يشمل دعم الاتصال العلاجات الدوائية و ال العلاجات غير الدوائية.
العلاجات الدوائية
تشمل العلاجات الدوائية علاج الأعراض وعلاج تعديل المرض.
علاج أعراض داء الكولاجين
يهدف علاج الأعراض إلى تقليل أو حتى القضاء على النوبات الجلدية وتخفيف الألم عن طريق استعادة النظام في حالة الخلل الوظيفي لجميع الأعضاء المصابة. لهذا ، فإن كورتيكوديس هي الأكثر طلبًا. نظرًا لفعاليتها السريعة والفعالة ، تُستخدم الكورتيكوستيرويدات كمضاد للالتهابات من الخط الأول لمرض الكولاجين. إذا كان داء الكولاجين يؤثر على عضو مثل الكلى أو الرئة أو الدماغ ، فقد يشمل العلاج استخدام مثبطات المناعة عن طريق الفم أو الحقن بجرعات عالية.
ومع ذلك ، فإن جرعة الكورتيكوستيرويد تختلف باختلاف العضو التالف ومدى تلفه. عندما يتأثر عضو مثل القلب أو الكلى أو الرئة أو الجهاز العصبي بداء الكولاجين ، فإن العلاج المحدد سيكون ضروريًا.
يمكنك أيضًا تناول المسكنات و / أو مضادات الالتهاب في حالة آلام المفاصل أو العضلات الشديدة.
العلاج الأساسي
ينقسم العلاج الأساسي إلى 3 أنواع:
علاج الخلفية الاصطناعية (أو مادة كيميائية) مثل هيدروكسي كلوروكوين ، ميثوتريكسات ، لفلونوميد ، أزاثيوبرين ، ميكوفينولات موفيتيل وسيكلوفوسفاميد.
العلاج الحيوي أو الطب الحيوي ، بما في ذلك ريتوكسيماب وبيليموماب.
العلاج الخلوي ، يجمع هذا النوع من العلاج بين التدخلات الدقيقة مثل التطعيم الذاتي للخلايا الجذعية المحيطية.
العلاجات غير الدوائية والحماية المرتبطة بها
تلعب الرياضة والعلاج الطبيعي والعلاج المهني دورًا مهمًا في إدارة التهاب الضامة. في الواقع ، لا يمكن تقدير فوائد النشاط البدني لبعض الأمراض ، بما في ذلك الأمراض الجهازية.
من ناحية أخرى ، فإن العلاج الطبيعي بمثابة دعم للأنشطة البدنية الناجحة دون ألم. أخيرًا ، يساعدنا العلاج المهني على فهم آليات المرض ، ومعرفة مكان كل نوع من العلاج (علاجيًا أم لا) ، والعيش يوميًا مع داء الكولاجين. بشكل أساسي ، هذه العلاجات فعالة في مكافحة ضعف العضلات ، وتيبس المفاصل ، وآفات الجلد ، وآلام العضلات ، ...
غالبًا ما تكون الحماية من الشمس أو البرد ضرورية. من الضروري أيضًا تجنب تعاطي التبغ لمنع تفجر المرض وتقليل تفاقمه إذا تأثرت الرئتان.
أحيانًا يكون الدعم النفسي مفيدًا لتعلم التعايش مع المرض وإدارة الإجهاد الناتج عنه. في الواقع ، الإجهاد يزيد من تفجر الأمراض الجهازية.
