تمت مراجعة المادة والموافقة عليها من قبل د. ابتسامة بوقاص، طبيب متخصص في طب الأسرة
تشوه أرنولد كياري هو تشوه خلقي أو مكتسب نادر في المخيخ يبدو أنه يصيب النساء أكثر من الرجال. على الرغم من أن جميع السكان يتأثرون دون تمييز ، إلا أنه غالبًا ما يتم اكتشافه بالصدفة بين سن 20 و 35 عامًا. يمكن للفرد بعد ذلك العيش مع تشوه أرنولد كياري العمر دون معرفة ذلك لأنه يمكن أن يكون بدون أعراض. ولكن يمكن أن يظهر أيضًا من خلال أعراض متعددة.
ستعطي هذه المقالة المشهورة تعريفًا أكثر دقة لملف تشوه أرنولد كياريوأعراضه وأسبابه. كما يسرد وسائل التشخيص ووسائل العلاج.
انتقل مباشرة إلى القسم الذي يهمك
تعريف
La تشوه أرنولد كياري هو شذوذ بسبب حقيقة أن الجزء السفلي من المخيخ (اللوزتين المخيخية) يشارك في ماغنوم الثقبة دعا الثقبة ماغنوم (حفرة تقع في وسط فقرات). لذا فبدلاً من أن يستقر المخيخ على قاعدة الجمجمة ، يدخل الجزء السفلي منه هذه الثقبة (الفتحة) التي يشغلها عادةً جذع الدماغ.
قليلا من علم التشريح
المخيخ يقع خلف جذع الدماغ ، في الحفرة الخلفية. يرتبط المخيخ بجذع الدماغ بواسطة ثلاثة أزواج من ساقي المخيخ:
السويقات المخيخية السفلية (أجسام استراحة الشكل والجافرة) ، والتي تربط المخيخ بالنخاع المستطيل.
السويقات المخيخية الوسطى (العضدية pontis) ، والتي تربط المخيخ بالجسور الحلقيّة.
السويقات المخيخية العلوية (الملتحمة العضدية) ، والتي تربط المخيخ بالدماغ المتوسط (الجزء العلوي من جذع الدماغ).
جذع الدماغ هو أحد عناصر الجهاز العصبي الذي يقع بين الدماغ وبداية النخاع الشوكيداخل الجمجمة. يتكون من ثلاثة هياكل متميزة:
النخاع المستطيل (الذي يوفر التقاطع مع الحبل الشوكي العنقي)
النتوء الحلقي (أو الجسر)
السويقتان الدماغيتان (متصلتان بنصفي الكرة المخية).
يتكون الدماغ ، مثل المخيخ ، من فصين. هناك أيضا اثنان اللوزتين المخيخية. تقع هذه اللوزتين المخيخيتين في الجزء الأمامي من الجانب السفلي من المخيخ. وهي أقرب إلى الثقبة العظمى وترتبط بالنخاع المستطيل من جذع الدماغ.
تشوه أرنولد كياري لذلك يتميز بـ اللوزتين المخيخية نغمات منخفضة بشكل غير طبيعي تتداخل من خلال ماغنوم الثقبة. بسبب هذا الشذوذ البنيوي ، تتداخل اللوزتان المخيخيتان مع دوران السائل النخاعي (CSF). ينتج عن هذا مجموعة من LCS في السحايا في النخاع الشوكي والدماغ. هذا يخلق ضغطًا على الدماغ والحبل الشوكي مما يؤدي إلى استسقاء و واحدة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة (HTIC).
الأنواع المختلفة من تشوه أرنولد كياري
النوع الأول
نتكلم عن تشوه أرنولد كياري النوع الأول عندما يكون هناك فتق في اللوزتين المخيخية يزيد عن 5 ملم في الثقبة الكبيرة. أ تكهف النخاع يمكن ملاحظة الحبل الشوكي العنقي أو الصدري. كما يشار إلى " تدلي الجفون في اللوزتين المخيخية »أكبر من 5 مم. علاوة على ذلك ، فإن المصطلح اكتوبيا يستخدم إذا كان فتق اللوزتين بين 3 مم إلى 5 مم. يعتبر تدلي الجفون أقل من 3 مم طبيعيًا.
النوع الثاني
La تشوه أرنولد كياري النوع الثاني يتوافق مع تشوه يمتد إلى هياكل الجهاز العصبي المركزي. نلاحظ نزول دودة المخيخ (الجزء الذي يفصل بين فصي المخيخ) وعناصر جذع الدماغ. يتغير البطين الرابع (التجويف الموجود داخل الدماغ الذي يدور فيه السائل الدماغي النخاعي) ، ويشكل الكل استطالة شبيهة بالجيب. هناك تعديل في الهياكل العظمية الجدارية (العظام والأم الجافية) مما يقلل من أبعاد الحفرة الدماغية الخلفية. غالبًا ما يرتبط تشوه Arnold-Chiari من النوع الثاني بـ a السنسنة المشقوقة.
هناك هي تشوهات أرنولد كياري من النوع الثاني والرابع التي تم وصفها. هم استثنائيون وأكثر شدة. لم تعد هذه التشوهات موجودة إما لأنها قاتلة أو بسبب اكتشافها بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة. في هذه الحالات ، يلجأ الوالدان عمومًا إلى الإنهاء الطبي للحمل.
الأعراض
المظاهر السريرية لـ تشوه أرنولد كياري متغيرة للغاية. ومع ذلك ، لا تظهر جميع الأعراض لدى جميع الأشخاص المصابين بهذه الحالة المرضية. يعاني الكثير من الأعراض من واحد إلى ثلاثة فقط. الأعراض المحتملة في مرض أرنولد خياري ما يلي.
الصداع الخلفي (في مؤخرة الرأس) و آلام الرقبة والحنق (الم الرقبة). تتعزز هذه الآلام أثناء مناورات فالسالفا (المجهود مع إغلاق الفم) أثناء السعال ومجهود التغوط على سبيل المثال ، إلخ.
اضطرابات التوازن بمشاركة الاضطرابات الحسية والحركية التي تحدث بهذه الطريقة من جانب واحد (جانب واحد فقط) و القاصي (من الأطراف). يمكن أن تؤثر هذه الاضطرابات على الطرف العلوي أو اليد.
تحقيق الأعصاب الدماغية (أقل بشكل خاص) وجذع الدماغ خلق ازدواج الرؤية (إحساس برؤية مزدوجة) ، أ الرأرأة تذبذب المقلتين السريع اللإرادي (حركة العين اللاإرادية) ، اختلاج الحركة(عدم تنسيق الحركات) ، أ تلعثم (اضطرابات الكلام الحركية) ، أ عسر البلع (صعوبة في البلع). يرتبط تورط الأعصاب القحفية بانضغاط الهياكل على مستوى ماغنوم الثقبة.
اضطرابات البلع والكلام (صعوبة الكلام).
تحقيق الاطراف السفلية مع الشلل السفلي (صعوبة خفيفة في الحركة) والتشنج
اضطرابات العضلة العاصرة والجنسية
تشمل الاضطرابات الأخرى المرتبطة أحيانًا بالتشوه الخياري ما يلي:
la تشوه جنفي والتي قد تسبق ظهور العلامات العصبية بعدة سنوات
سلطت الدراسات الضوء على تواتر الاضطرابات واحتمال تفاقمها مثل: توقف التنفس أثناء النوم ، توقف التنفس ، الإغماء ، وحتى الموت المفاجئ.
الأسباب
أسباب حدوث تشوه أرنولد كياري هي نظرية. تم وصف ثلاث نظريات رئيسية:
النظرية 1
قد يؤدي الدوران غير الطبيعي للسائل الدماغي النخاعي (CSF) إلى دفع المخيخ خارج صندوق الجمجمة (استسقاء الرأس ، ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، ...).
النظرية 2
هذه هي الآلية المرضية الفيزيولوجية المرضية الأكثر شيوعًا لمرض تشوه أرنولد كياري بناءً على تقليل أو عدم تطور الحفرة الخلفية. الحفرة الخلفية صغيرة الحجم مغلقة بشكل سيئ لضمان نمو الدماغ الطبيعي. يمكن أن يكون من أصل خلقي أو مكتسب.
الأسباب الخلقية هي:استسقاء، تعظم الدروز الباكر (تغلق خيوط الجمجمة في وقت قريب جدًا) ، فإنفرط تعظم (سماكة غير طبيعية للعظام) ، فإن الكساح مقاومة لفيتامين د و الورم العصبي الليفي من النوع الأول.
الأسباب المكتسبة هي: ورم في المخ ، ورم دموي ، إصابات في الدماغ.
النظرية 3
هذه هي نظرية النخاع المربوط. التثبيت غير الطبيعي للحبل الشوكي في قاعدة كولون فقري يسبب الفتق وهو أيضًا مصدر لأعراض أخرى.
تشخيصي
L 'التصوير الطبي ضروري لتأكيد التشخيص تشوه أرنولد كياري. ال الماسح الضوئي في نافذة العظام يسمح بتحليل تشوهات العظام في الوصل القحفي الفقري.
يسمح التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) في المقطع السهمي ، المرتبط بحوادث أخرى ، بتحليل كامل للآفات ، والعلاقات الطبوغرافية بين الحبل الشوكي والعناصر التشريحية الأخرى للعمود الفقري ، وحجرات السوائل والأوعية الدموية.
علاج
عملية جراحية
العلاج الوحيد المعروف ل تشوه أرنولد كياري هي الجراحة. يتخذ جراح الأعصاب قرار الجراحة مع الأخذ في الاعتبار حقيقة أن الأعراض ترجع بالفعل إلى تشوه دي كياري.
لا يتم النظر في الجراحة إلا إذا كانت الأعراض تؤدي إلى الإعاقة بدرجة كافية. الهدف من هذه الجراحة هو رفع ضغط الحفرة الخلفية لإخلاء مساحة كافية حول التشوه. سيسمح هذا للسائل الدماغي النخاعي باستعادة الدورة الدموية الطبيعية وبالتالي تقليل الاضطرابات العصبية أو على الأقل استقرارها.
تشمل المراحل المختلفة لهذا الإجراء الجراحي ، حسب الحالة:
- استئصال الجمجمة: فتح جزء من قبو الجمجمة
- استئصال الصفيحة الفقرية : إزالة جزء من فقرة أو أكثر
- جراحة تقويم العظام (رأب الأم الجافية): شق في الأم الجافية ووضع رقعة لتوسيعها.
إزالة الأنسجة : في بعض الأحيان يتم تكوي اللوزتين الدماغيتين
إغلاق قبو الجمجمة
لا يوجد علاج محدد لـتكهف النخاع (إذا كان مرتبطًا) لأنه نتيجة لاضطرابات الدورة الدموية في السائل الدماغي النخاعي.
بعد العملية ، أ إعادة التعليم قد تكون ضرورية ويجب أن يشرف عليها طاقم تمريض متخصص.
إدارة الألم
يمكن إعطاء المسكنات: المستويات 2 ، مشتقات المورفين.
La التحفيز العصبي الكهربائي عبر الجلد (عشرات)
التنويم المغناطيسي والوخز بالإبر والعلاج الطبيعي
إدارة الأعراض الأخرى
يمكن وضع قسطرة بولية في حالة سلس البول
يمكن إعطاء أدوية معينة لعلاج العجز الجنسي
يمكن أن تساعد جلسات علاج النطق في الحفاظ على النطق والبلع
يمكن أن يكون العلاج الطبيعي (العلاج الطبيعي) والعلاج بالمياه المعدنية وتمارين التدليك مفيدة للحفاظ على أقصى قدر من الحركة للذراعين واليدين وكذلك المشي
يمكن النظر في الدعم النفسي
وفي الختام
La تشوه أرنولد كياري هو تشوه خلقي أو مكتسب في المخيخ بسبب فتق اللوزتين من المخيخ في الثقبة العظمى.
النوعان الأول والثاني هما الأكثر شهرة ويمكن أن يكونا بدون أعراض أو أعراض. المظاهر السريرية لـ تشوه أرنولد كياري متعددة مما يجعل التشخيص غير واضح.
التصوير الطبي ، وخاصة التصوير بالرنين المغناطيسي ، يؤكد التشخيص. العلاج الأساسي لإزالة التشوه يبقى الجراحة. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري علاج الألم والأعراض الأخرى المرتبطة به.
إذا أعجبك المقال ، فيرجى مشاركته على شبكات التواصل الاجتماعي الخاصة بك (Facebook وغيرها ، بالضغط على الرابط أدناه). سيسمح ذلك لأقاربك وأصدقائك الذين يعانون من نفس الحالة بالاستفادة من النصيحة والدعم.
