الورم الحبلي: ورم نادر في العظام (العلاج والتشخيص)

تمت مراجعة المادة والموافقة عليها من قبل د. ابتسامة بوقاص، طبيب متخصص في طب الأسرة

Le ورم حبلي هو ورم عظمي نادر. يمكن أن تظهر في أي شخص ، في أي عمر. غالبًا ما يكون تشخيصه متأخرًا. عادة ما يتم اكتشافه عندما يتداخل مع عمل الأعضاء الأخرى.

ما هو الورم الحبلي؟ ما أسبابه وأعراضه؟ كيف تجعل التشخيص الخاص بك؟ كيف نعالجها؟ ماذا عن التشخيص ومتوسط ​​العمر المتوقع في حالة سرطان العظام هذا؟ الإجابات في هذا المقال.

بضع كلمات عن الورم الحبلي

Le ورم حبلي يشير إلى ورم خبيث في العظام يتطور من الخلايا المتبقية في الحبل الظهري. وهي من الأورام اللحمية التي تشمل جميع الأورام الخبيثة والأنسجة الرخوة.

يتوافق الحبل الظهري ، الذي يُطلق عليه أيضًا اسم الحبل الظهري أو الوتر الظهري ، مع بنية صلبة ظهرية موجودة في الجنين. لها شكل حبل مرن. يشارك notochord في تشكيل كولون فقري.

عندما يبلغ الجنين حوالي 8 أسابيع من العمر ، يتراجع الوتر. في بعض الناس ، لا تختفي هذه الخلايا تمامًا. تستمر بعض الخلايا في بعض عظام العمود الفقري (من الرأس إلى العصعص). يأخذون شكل كتلة هلامية.

مصطلح " ورم حبلي »يترجم ملف تنكس هذه الخلايا المتبقية إلى خلايا سرطانية.

مواقع الورم الحبلي

بشكل عام ، هذا ورم العظام يناسب يلائم:

• عظام قاعدة الجمجمة أو القصبة (حوالي 30٪ من الحالات) ؛
• عظام كولون فقري التليفون المحمول : الفقرات العنقية, صدري et قطني (حوالي 20٪ من الحالات) ؛
• العجز (حوالي 50٪ من الحالات).

في حالات نادرة ، يمكن أن يحدث في أماكن أخرى في العمود الفقري ، أو حتى في عظام أبعد مثل تلك الموجودة في القدمين أو الساقين أو الضلوع.

أنواع مختلفة من الورم الحبلي

وفقًا للمظهر تحت المجهر ، يمكن تمييز 3 أنواع من الورم الحبلي.

• Le الورم الحبلي التقليدي ou كلاسيكي: هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا لهذا الورم العظمي الخبيث. يتميز بنوع خلية فريد مشابه للخلايا غير العادية.
• Le ورم حبلي ضعيف التمايز: شكل تم تحديده مؤخرًا. بالمقارنة مع الورم الحبلي الكلاسيكي ، يمكن أن يكون هذا الورم أسرع وأكثر عدوانية. إنه يتوافق مع فقدان جين يسمى INI-1. يصيب الورم الحبلي الضعيف التمايز بشكل رئيسي الشباب والأطفال. وهو أكثر شيوعًا في أورام قاعدة الجمجمة.
• Le ورم حبلي غير متمايز ou غير متمايز: هذا هو الشكل الأكثر عدوانية وأسرع. وهو أيضًا نوع الورم الحبلي الذي من المرجح أن ينتشر. في هذا الشكل ، قد يحدث أيضًا فقدان جين INI-1. الورم الحبلي غير المتمايز نادر الحدوث. يصيب حوالي 5٪ من المرضى ، ومعظمهم من الأطفال.

يمكننا أيضا التحدث عنها ورم حبلي. في السابق ، سهل هذا المصطلح التمايز بين الورم الحبلي التقليدي والساركوما الغضروفية (الأورام الغضروفية).

حاليًا ، هذا التمييز أسهل ، لأن تورط جين يسمى " Brachyury يكون مرئيًا في جميع الأورام الحبلية التقليدية تقريبًا ، وهذا ليس هو الحال مع الساركوما الغضروفية. ومع ذلك ، لا يوجد دليل لإثبات ما إذا كان سلوك الأورام الحبلية ذات المظهر الغضروفي يختلف عن سلوك الأورام الحبلية الكلاسيكية التي يختلف مظهرها.

أسباب الورم الحبلي

الأصل الدقيق لتنكس الخلايا المتبقية في الحبل الظهري ما زال مجهولا. البحث مستمر في هذا الشأن.

وبائيات الورم الحبلي

يمكن أن يظهر ورم العظام هذا في أي عمر. لكن وفقًا للإحصاءات ، فإنه يؤثر على أكثر من خمسينيات وستينيات من القرن الماضي مع ضعف عدد الرجال مقارنة بالنساء. انتشار يشير إلى حالة جديدة واحدة في المليون كل عام.

في فرنسا ، هناك حوالي 80 حالة كل عام. يمثل الورم الحبلي 0,2٪ من أورام الجهاز العصبي المركزي وكذلك 2 إلى 4٪ من أورام العظام الأولية عند البالغين.

في حين أن الورم الحبلي في قاعدة الجمجمة يؤثر بشكل رئيسي على المرضى الصغار ، فإن الورم الحبلي في العمود الفقري ، من ناحية أخرى ، هو شكل يحدث في وقت متأخر.

عوامل خطر الورم الحبلي

لم نحدد أي عوامل خطر بيئية أو نمطية أو غذائية تؤدي إلى تدهور البقايا الوترية. تظهر غالبية الأورام الحبلية بشكل عفوي.

كما هو الحال في جميع الأورام ، هناك بعض التغيرات الجينية في خلايا الورم الحبلي. أكثر من 95 ٪ من المرضى الذين يعانون من هذا الورم العظمي لديهم شذوذ في تسلسل الحمض النووي لجين Brachyury. على الرغم من أن هذا الشذوذ يزيد من خطر الإصابة بالورم الحبلي ، فإنه لا يمكن أن يسببه بشكل مباشر.

الأطفال مع التصلب الحدبي المعقد (مرض وراثي) لديهم أيضًا مخاطر أعلى للإصابة بالورم الحبلي. يحدث هذا بشكل خاص عندما تكون جينات TSC1 و TSC2 متورطة.

أعراض الورم الحبلي

في بداية الورم ، كان غالبًا ما يكون الورم الحبلي بدون أعراض. تطورها بطيء وصامت.

بمرور الوقت ، قد تظهر الأعراض. قد تختلف من مريض لآخر حسب مكان ورم العظام.

علامات الورم الحبلي في قاعدة الجمجمة

عندما يقع الورم الحبلي في قاعدة الجمجمة، قد تظهر هذه العلامات العصبية:

• الصداع؛
• اضطرابات بصرية؛
• فقدان السمع؛
• اضطرابات البلع
• دوار.
• شلل الأعصاب الدماغية...

علامات ورم حبلي في العمود الفقري

عندما يقع الورم الحبلي في العمود الفقري، قد تظهر هذه العلامات:

• ألم في الظهر؛
• غثيان؛
• تنميل؛
• الشعور بالضعف في أحد الأطراف.
• نادرًا ما يتسبب تدمير المفاصل في عدم الاستقرار أثناء الحركة.

علامات الورم الحبلي العجزي

يمكن أن يؤدي الورم الحبلي الموجود على مستوى العجز إلى ظهور هذه العلامات:

• ألم ؛
• اضطرابات المثانة والأمعاء.
• اضطرابات المسالك البولية
• سلس البول والبراز.

تشخيص الورم الحبلي

لتشخيص أ ورم حبليعادة ما يطلب الأطباء إجراء فحص بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي. غالبًا ما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي أكثر فعالية في تحديد الهوية الحبالبسبب السمات الفريدة للورم في فحص التصوير بالرنين المغناطيسي.

ومع ذلك ، فإن التحديد الصحيح لملف ورم حبلي يتطلب التصوير بالرنين المغناطيسي الخبرة والخبرة ، لأن هذه الأورام نادرة. عندما ورم حبلي يشتبه ، قد يتم طلب اختبارات أخرى لتأكيد التشخيص وتحديد أفضل علاج.

علاج الورم الحبلي

نظرًا لندرة هذا الورم ، يجب أن تذهب إلى أ مركز جراحة الأعصاب مع خبرة كافية في هذا المرض.

وتجدر الإشارة إلى أن هذا الورم لا يستجيب للعلاج الكيميائي. ومع ذلك ، لا يزال دور هذا الأخير بالإضافة إلى تلك العلاجات المستهدفة الأخرى قيد الدراسة.

العلاج الجراحي للورم الحبلي

في الورم الحبلي ، فإن الجراحة هي خط العلاج الأول. وتتكون من استئصال ورم العظام.

ولكن ليس من غير المألوف ألا تتم إزالة الورم الحبلي بالكامل ، على الرغم من العمليات المتكررة. يحدث هذا بشكل خاص في حالة وجود ورم خبيث متقدم أو في حالة تلف الهياكل التشريحية الهامة.

علاج الورم الحبلي بالعلاج الطبيعي

من أجل تقليل خطر تكرار الورم الحبلي، يُقترح العلاج الطبيعي كمكمل للعلاج الجراحي. هي تقنية علاج إشعاعي تتكون من تشعيع الخلايا السرطانية بأشعة البروتونات دون التأثير على الأنسجة السليمة المحيطية.

متوسط ​​العمر المتوقع: ما هي فرص البقاء على قيد الحياة؟

يأخذ التشخيص بعد الورم الحبلي في الاعتبار عدة عوامل ، وهي:

• عمر المريض
• نوع الورم الحبلي.
• حجم وموقع وانتشار ورم العظام.
• العلاج المختار
• مدى الختان ...

أمل الحياة الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم ورم حبلي عمره الآن سبع سنوات. تستند هذه الإحصائية إلى متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة ، مما يعني أن نصف الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ ورم حبلي سيعيش أكثر من سبع سنوات والنصف الآخر لن يعيش.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات ، أو النسبة المئوية للأشخاص الذين يعيشون على الأقل 5 سنوات بعد التشخيص ، هو 68٪.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات ، أو النسبة المئوية للأشخاص الذين يعيشون على الأقل 10 سنوات بعد التشخيص ، هو 40٪.

في حين أن هذه الإحصائيات قد تبدو قاتمة ، فمن المهم أن نتذكر أنها تستند إلى متوسطات ولا تأخذ في الاعتبار الظروف الفردية.

مع التقدم في العلاج والكشف ، قد تتحسن هذه الأرقام في المستقبل.

العوامل المواتية لظهور ورم حبلي

العوامل المؤاتية لهذا المرض هي التاريخ العائلي للمرض ، وكذلك التعرض السابق للإشعاع.

العوامل التي تؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع هي:

• موقع الورم
• انتشار الورم في أجزاء أخرى من الجسم
• العمر والحالة الصحية العامة للفرد

هناك العديد من خيارات العلاج لـ ورم حبلي، والتي يمكن أن تطيل متوسط ​​العمر المتوقع وتحسن نوعية الحياة. تشمل خيارات العلاج الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.

تعد التجارب السريرية أيضًا خيارًا لبعض الأشخاص المصابين ورم حبلي. تختبر هذه التجارب علاجات جديدة قد تصبح في النهاية خيارات رعاية قياسية.

عوامل غير مواتية لظهور ورم حبلي

تشمل العوامل المتكررة بعد العلاج ما يلي:

• نوع الجراحة التي تم إجراؤها
• ما إذا كان الورم قد تمت إزالته بالكامل أثناء العملية أم لا
• جرعة العلاج الإشعاعي
• العلاج الكيميائي المستخدم

إذا كان ورم حبلي تكرار ، من المهم استشارة فريق متعدد التخصصات من ذوي الخبرة في إدارة هذا المرض. سيكون قادرًا على تطوير خطة علاج تمنحك أفضل فرصة للسيطرة على مرضك على المدى الطويل.

مصادر

https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/

https://www.primomedico.com/fr/cure/chordome/