التصلب المتعدد: الأعراض والعلاج (الإنذار)

La التصلب المتعدد هو مرض المناعة الذاتية الالتهابية المزمنة تؤثر على الدماغ النخاع الشوكي وجذور الأعصاب الطرفية. إنه السبب الرئيسي الثاني للإعاقة المكتسبة بعد الصدمة.

انتشاره في فرنسا يقدر بنحو 110،000. يتم تشخيص 4000 إلى 6000 مريض جديد كل عام! إنه يؤثر بشكل خاص على الموضوعات الصغيرة ذات الغلبة الأنثوية الواضحة (3 مرات أكثر تواترا عند النساء).

يمكن أن يتقدم مرض التصلب العصبي المتعدد من خلال طفراتأو بطريقة ما استمر et تقدمية. يتجلى ذلك في عدد كبير من الأعراض. يعتمد تشخيصه على مجموعة من الحجج السريرية والشبه السريرية.

لسوء الحظ ، لا يوجد حاليًا علاج يمكنه علاج التصلب المتعدد. الأدوية المستخدمة لها دور فقط لتباعد التوجهات et لتحسين نوعية الحياة المرضى. ومع ذلك ، يتم تطوير استراتيجيات علاجية جديدة واعدة للغاية ويمكن أن تغير بشكل كبير من تشخيص هذا المرض!

ما هو التصلب المتعدد؟

La تصلب en صفائح، أو مرض التصلب العصبي المتعدد ، هو مرض المناعة الذاتية تؤثر على الجهاز العصبي المركزي. هذا يعني أن الجهاز المناعي ، الذي من المفترض أن يحارب الاعتداءات الخارجية والداخلية المختلفة (العدوى الفيروسية والبكتيرية والطفيلية والأورام وما إلى ذلك) ، يهاجم مكوناته. في حالة مرض التصلب العصبي المتعدد ، يتم مهاجمة وتدمير غمد المايلين.

La المايلين هي مادة دهنية تشكل غمدًا حول المحاور. للتذكير ، المحاور هي امتداد للخلايا العصبية (خلايا الجهاز العصبي المركزي). هم مسؤولون عن إيصال النبضات العصبية إلى الخلية المستهدفة. تتجمع معًا لتشكيل الألياف العصبية (الأعصاب) والمادة البيضاء للدماغ.

CETTE غمد المايلين له دوران رئيسيان: حماية الألياف العصبية وعزلها ، وزيادة سرعة توصيل النبضات العصبية. تخيل أن الألياف العصبية كسلك كهربائي ، وغمد المايلين هو البلاستيك المحيط بالسلك وعازله.

وبالتالي ، فإن تغيير أو تدمير غمد المايلين ، وهي ظاهرة تسمى "إزالة الميالين"، يؤدي إلي مشاكل التوصيل العصبي، إما عن طريق التباطؤ أو بسبب خلل في انتقال النبضات العصبية في الأشكال المتقدمة من التصلب المتعدد. هذه هي الآلية الكامنة وراء الأعراض المختلفة التي لوحظت أثناء هذا المرض.

ما هي أعراض مرض التصلب اللويحي؟

La التصلب المتعدد يظهر عادة بين سن 20 و 40 من خلال ظهور الأعراض العصبية التي تؤثر على الوظائف المختلفة - مثل الرؤية أو المهارات الحركية أو الحساسية - أثناء النوبات المرضية "مشتتة في الزمان والمكان". هذا يعني أن الآفات أثناء هذا المرض يمكن أن تتعلق بمواقع مختلفة (الانتشار في الفضاء) ، وتحدث خلال فترات مختلفة (الانتشار في الوقت المناسب).

• الاضطرابات الحركية: يمكن أن يتجلى ذلك في البداية من خلال اضطرابات المشي مع التعب الشديد ، وتشنجات العضلات ، والتشنجات ... في مرحلة متقدمة ، تكون الأعراض أكثر وضوحًا: صعوبات في الكلام ، وعجز حركي يصل إلى الاعتماد الكلي (حالة طريح الفراش) ...

• اضطرابات الحساسية: الإحساس بالخدر والوخز (يسمى تنمل) ، الإحساس بالصدمة الكهربائية على طول كولون فقري أثناء حركات معينة ، ألم في الوجه (ألم في الوجه) ، فقدان الحساسية في مناطق معينة ، عدم القدرة على الشعور بالحرارة أو البرودة (فقدان الحساسية الحرارية) ...

• اضطرابات الرؤية: والتي يمكن أن تؤدي إلى انخفاض في حدة البصر ، وألم في العين والحجاج يزيد من حركات مقل العيون ، ونقطة عمياء في المجال البصري وشذوذ في إدراك اللون. هذا النوع من الأعراض هو دليل على حدوث تلف التهابي في العصب البصري مع تدمير غمد الميالين. وهذا ما يسمى "التهاب العصب البصري خلف المقبض".

• ألم مزمن: يمكن أن تهم أي جزء من الجسم مثل الساقين والوجه ومقل العيون والظهر (ملاحظة: لمعرفة كل شيء عن الصلة بين التصلب المتعدد وآلام أسفل الظهر ، انظر المقال التالي).

• اضطرابات التوازن والدوخة (متلازمة الدهليز).

• اضطرابات التنسيق أثناء الحركات الإرادية (الرنح).

• اضطرابات الأعضاء التناسلية: العجز الجنسي عند الرجال.

• اضطرابات العضلة العاصرة: احتباس البول ، سلس البول ، الاستعجال. هذا يزيد من خطر الإصابة بعدوى المسالك البولية ويؤثر بشكل كبير على نوعية حياة المرضى.

• شلل الوجه: عن طريق إزالة الميالين من آفة العصب الوجهي.

• رؤية مزدوجة: دليل على تلف تعصيب العضلات الحركية للعين.

• فقدان السمع (فقدان السمع).

• اضطرابات نفسية: الاكتئاب واضطرابات المزاج والاضطرابات الذهانية. إنها نتيجة لآفات موضعية في مناطق معينة من الدماغ تتحكم في العواطف (الجهاز الحوفي).

عادة ما تتطور أعراض التصلب المتعدد في أ سياق الوهن العميق، تعب دائم. يعتبر أكثر من نصف المرضى أكثر الأعراض التي تزعجهم. إنها إعاقة حقيقية غير مرئية!

ما هي الأشكال التدريجية لمرض التصلب المتعدد؟

وفقًا لتطور التصلب المتعدد ، هناك ثلاثة أشكال تقدمية بشكل أساسي:

1. شكل التحويل: يتميز بانتكاسات (ظهور الأعراض) تتخللها فترات من الهدوء. يمكن أن تترك مراحل الانتكاس عقابيل تستمر خلال مراحل مغفرة. يمثل هذا الشكل 85٪ من حالات التصلب المتعدد المبكر ويظهر في سن الثلاثين تقريبًا.
2. الشكل التقدمي الثانوي: قد يتطور شكل الانتكاس ويصبح تقدميًا. وهذا يعني أنه لا توجد انتكاسات ومغفرات متناوبة ، ولكن أعراض دائمة وتتطور تدريجياً. يبدأ هذا النموذج في المتوسط ​​بعد 15 إلى 20 عامًا من تطور المرض.
3. الشكل التدريجي الأساسي: هنا ، لا توجد مرحلة بداية مع شكل الانتكاس. التطور تدريجي ومستمر منذ البداية ، دون فترات مغفرة. يمثل حوالي 15 ٪ من الحالات ويتم الكشف عنه بعد ذلك بقليل ، حول سن 40 ، مقابل 30 عامًا للشكل الانتكاس.

كيف يتم تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد؟

في الوقت الحالي ، لا يوجد فحص محدد يسمح بإثبات تشخيص التصلب المتعدد على وجه اليقين. ثم يقوم الأخير على أساس أ حزمة من الحجج سريري - نشر الأعراض في الزمان والمكان من خلال استجواب دقيق وفحص سريري كامل - وشبه سريري (وجود لويحات على التصوير بالرنين المغناطيسي، ومتلازمة التهابية على البزل القطني).

التصلب المتعدد هو أ تشخيصي استبعاد. وهذا يعني أن طبيب الأعصاب يؤكد ذلك فقط بعد استبعاد جميع الأمراض الأخرى التي قد تظهر بأعراض مشابهة. شيء صعب نوعًا ما ، لأن مرض التصلب العصبي المتعدد يحاكي الصورة السريرية للعديد من الأمراض.

فيما يلي بعض المعايير لتشخيص التصلب المتعدد:

• انتشار الآفات بمرور الوقت: يسأل المريض عن تعاقب أعراضه. قد يصاب ، على سبيل المثال ، بالتهاب العصب البصري الخلفي مع اضطرابات بصرية في الوقت T ، ثم يعاني من رنح مخيخي (اضطراب تنسيق الحركة) بعد شهر أو شهرين.

يمكن أيضًا إبراز هذا النشر الزمني من خلال التنفيذالتصوير بالرنين المغناطيسي (IRM) متتالي. ظهور لويحات جديدة بين 2 IRM أو تعايش الآفات من مختلف الأعمار في نفس التصوير بالرنين المغناطيسي يوضح هذا بشكل موضوعي.

• انتشار الآفات في الفضاء: يتم تعريفه من خلال هجوم عدة مناطق من الجهاز العصبي المركزي. يمكن البحث في هذا الانتشار المكاني إكلينيكيًا: على سبيل المثال حدوث أعراض بصرية وحسية (آفتان في مواقع مختلفة) ، أو من خلال التصوير (IRM) عن طريق تعايش آفات (لويحات) في مواقع مختلفة.

• متلازمة التهابات الجهاز العصبي المركزي: موضعية عن طريق البزل القطني والتحليل الكيميائي الخلوي للسائل النخاعي (CSF). نظرًا لأن التصلب المتعدد هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، فقد يُظهر تحليل السائل الدماغي النخاعي الأجسام المضادة (ولكن ليس دائمًا). إنه مفيد أيضًا لأنه يساعد في استبعاد التشخيصات التفاضلية الأخرى.

• أثار الجهد: هذه فحوصات متخصصة تقيس بشكل موضوعي الوظائف البصرية والحسية الجسدية والسمعية. في بعض الأحيان يمكنهم اكتشاف الضرر الحسي تحت الإكلينيكي. على سبيل المثال ، يمكن الكشف عن انخفاض طفيف في السمع ، والذي لا يشعر به المريض ، عن طريق أداء الإمكانات السمعية المحفزة.

للتلخيص ، يعتمد تشخيص التصلب المتعدد بشكل أساسي على البيانات السريرية (الاستجواب والفحص البدني) وعلىمصور من قبل صدى جذاب (التصوير بالرنين المغناطيسي). يمثل الأخير الفحص المرجعي في تشخيص ومتابعة مرض التصلب العصبي المتعدد.

سمة de la sclérose en plaques

في الساعة الحالية، التصلب المتعدد للأسف غير قابل للشفاء. تعتمد إدارتها على علاجات ذات أهداف حصرية هي:

• الحد من تكرار النوبات.
• تسريع الشفاء بعد النوبات الجلدية.
• تحسين أعراض العواقب.

لتحقيق هذه الأهداف ، يتم استخدام فئات مختلفة من العلاجات:

علاج النوبات الجلدية

لتقصير مدة النوبات وتقليل وقت الشفاء ، يتم وصف المريض جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات. لا تمنع هذه الفئة من الأدوية حدوث تفجر في المستقبل. لا يتم استخدامها حتى بشكل منهجي ، كل هذا يتوقف على شدة الأعراض.

علاج الخلفية

تقلل هذه الفئة العلاجية من تكرار وشدة نوبات التصلب المتعدد. في النهاية ، يبطئ من تقدم المرض والتطور العام للمرض.

هناك نوعان أساسيان من العلاج: مناعة (الإنترفيرون) و مناعة (ناتازيلوماب ، ميتوكسانترون ، إلخ). كلاهما يقلل ، بدرجات متفاوتة ، نشاط جهاز المناعة. تذكر أن التصلب المتعدد هو أ مرض يصيب جهاز المناعهلذلك من الطبيعي معالجته بمحاولة إيقاف هذا العدوان الذاتي من جانب الخلايا المناعية.

معالجة الأعراض

يمكن تقديم قائمة لا حصر لها من الأدوية للمرضى بهدف تقليل أعراضهم و تحسين راحتهم. هذه بعض الأمثلة :

• المسكنات: لمحاربة الألم مثل آلام الوجه ، اعتلالات الأعصاب الطرفية ... يمكنك استخدام المسكنات البسيطة (المستوى الأول: الباراسيتامول) ، ومضادات الصرع ثلاثية الحلقات ... كل هذا يتوقف على شدة الألم.
• مضادات اللدائن: لمكافحة التشنج العضلي. على وجه الخصوص ، نستخدم دانترولين أو سم البوتولينيوم (لإرخاء العضلات).
• مضادات مفعول الكولين: لعلاج فرط نشاط المثانة مما يؤدي إلى التبول العاجل.
• حاصرات ألفا: لعلاج عسر البول (صعوبة التبول).
• الرعاية العلاجية النفسية من متلازمة الاكتئاب المحتملة ، ولا سيما عن طريق مضادات الاكتئاب.
• متابعة علم الجنس وتناول بعض الأدوية لتحسين الحياة الجنسية.
• العلاج الطبيعي : إنه عنصر أساسي للإدارة المثلى لمرض التصلب المتعدد. يجب أن يستفيد جميع المرضى من العلاج الطبيعي لتخفيف أو تأخير ظهور أو منع تفاقم تصلب العضلات والمفاصل ، والخرق ، واضطرابات المشي ، وآلام الظهر ، وضعف العضلات ، إلخ.

MS: التكهن ومتوسط ​​العمر المتوقع

La التصلب المتعدد هو مرض طويل الأمد. إنه غير قابل للشفاء ، لكن لحسن الحظ أنه ليس مميتًا. الأشخاص الذين يعانون منه لديهم انخفاض طفيف في متوسط ​​العمر المتوقع مقارنةً بعامة السكان.

بمعدل، ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد من 6 إلى 7 سنوات مقارنة بمتوسط ​​العمر المتوقع لعامة السكان.

يستمر تشخيص هذا المرض في التحسن مع تقدم العلم. تجعل العلاجات من الممكن تباعد النوبات أكثر فأكثر ، لإبطاء تقدم الآفات قدر الإمكان ولتحسين نوعية حياة المرضى بشكل كبير من خلال تخفيف أعراضهم.

ال العلاجات الأساسية يميل التصلب المتعدد إلى تقريب متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى من متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص الأصحاء. ومن هنا تأتي الحاجة المطلقة إلى رعاية طبية جيدة ومراقبة منتظمة!

لسوء الحظ ، هناك أشكال حادة من التصلب المتعدد. أكثر عدوانية وسريعة التطور. المرضى الذين يعانون منه يصلون إلى مرحلة الاعتماد الكامل في وقت مبكر ، مع الراحة في الفراش والخرف.

مراجع

[1] J.-C. Ouallet و B. Brochet ، "الجوانب السريرية والفسيولوجية المرضية والعلاجية لمرض التصلب المتعدد" ، إي إم سي نيورول.، طيران. 1 ، ن^o 4 ، ص. 415-457 ، 2004.

[2] L. Magy ، "التصلب المتعدد" ، تيار. فارما. مشفى.، طيران. 5 ، ن^o 19 ، ص. 14-19 ، 2009.

[3] د.براسات ، "فسيولوجيا التصلب المتعدد" ، الصحافة الطبية، طيران. 39 ، ن^o 3 ، ص. 341-348 ، 2010.

[4] P. Gallien ، B. Nicolas ، و A. Guichet ، "تحديث حول التصلب المتعدد" ، القس العلاج الطبيعي.، طيران. 12 ، ن^o 125 ، ص. 17-22 ، 2012.

[5] "التصلب المتعدد (MS)" ، INSERM. https://www.inserm.fr/dossier/sclerose-en-plaques-sep/ (تم الوصول إليه في 13 فبراير 2022).

[6] "التصلب المتعدد | الاتحاد الفرنسي لطب الأعصاب ". https://www.ffn-neurologie.fr/grand-public/ Maladies / scl٪ C3٪ A9rose-en-plaques (تمت استشارته في 11 فبراير 2022).

[7] "التصلب المتعدد - وزارة التضامن والصحة ". https://solidarites-sante.gouv.fr/soins-et- Maladies / Maladies / Maladies-neurodegeneratives / article / la-sclerose-en-plaques (تمت الاستشارة في 12 فبراير 2022).