Le متلازمة جوجروت سجوجرن، وتسمى أيضا متلازمة الجفاف، انها مرض مزمن أصلي المناعة الذاتية. يتميز بجفاف الفم والعينين وكذلك الأغشية المخاطية الأخرى. متلازمة سجوجرن يمس الناس de كل الأعمار و كل الخلفيات العرقية. غالبًا ما يظهر المرض بعد سن 45 ، ولكن يمكن رؤيته أيضًا عند الأطفال والشباب. إذا كنت تريد معرفة كل شيء عن هذا المرض ، فابق حتى نهاية هذه المقالة.
انتقل مباشرة إلى القسم الذي يهمك
تعريف متلازمة سجوجرن
Le متلازمة جوجروت سجوجرن هو مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز به التسلل الليمفاوي ل الغدد اللعابية et دمعي مسؤول عن أ فم جاف et بصري (عن طريق إنتاج الأجسام المضادة الذاتية).
يرتبط هذا الضرر الذي يصيب الغدد الخارجية (الغدد التي تفرز السوائل في الجلد أو الأغشية المخاطية) بـ رد فعل الجهاز المناعي ضد بعض مكونات الكائن الحي. تتسلل خلايا الدم البيضاء (الخلايا الليمفاوية) إلى الغدد التي تفرز هذه السوائل. ثم يدمروهم.
الأعراض ناتجة عن أ إنتاج غير كاف للإفرازات من هذه الغدد الخارجية. وتسمى أيضًا "متلازمة الجفاف" ، بسبب جفاف العينين والفم ، وهما الغدد الأكثر إصابة.
يؤثر المرض أيضًا على أجزاء أخرى من الجسم ، بما في ذلك المفاصل أو العضلات أو الأعصاب أو الغدد مثل الغدة الدرقية. هناك أيضًا انخفاض في العرق ، والدهون ، وكذلك التسلل والالتهابات في الأعضاء الأخرى مثل الرئتين والكلى أو حتى الأوعية الدموية الصغيرة.
تدين هذه المتلازمة باسم طبيب العيون السويدي Henrik Sjögren ، الذي كان أول من وصفها في عام 1933. متلازمة Gougerot-Sjögren هي مرض نادر يصيب أقل من شخص واحد من بين كل 10 بالغ ، ويتأثر أكثر من الرجال. يبلغ معدل تكرار المرض حوالي 000 عامًا.
يمكن أن يظهر المرض من طرق 2 :
هناك ما يسمى بالأشكال "البدائية"، وهي معزولة (أي لا ترتبط بأي مرض آخر). حوالي 93 ٪ من المصابين هم من النساء ، وعادة ما تظهر الأعراض في سن الخمسين.
و ما يسمى الأشكال "الثانوية"، والتي تظهر عند الأشخاص المصابين بمرض آخر في النسيج الضام مثل الذئبة الحمامية الجهازية أو تصلب الجلد أو التهاب المفاصل الروماتويدي.
ما الذي يسبب هذا المرض المناعي الذاتي?
متلازمة سجوجرن هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي تحدث عندما يتعطل جهاز المناعة (نظام الدفاع في جسم الإنسان).
في متلازمة سجوجرن ، تهاجم خلايا الدم البيضاء (الخلايا الليمفاوية) في الجهاز المناعي الغدد المسؤولة عن التزليق والأنسجة الأخرى في الجسم. يؤدي إلى تشغيل أ استجابة التهابية عندما لا توجد مادة أجنبية للقتال.
La السبب الدقيق دي سيت استجابة مناعية ذاتية غير طبيعية في متلازمة سجوجرن غير معروف.
في حين أنه لم يعرف بعد ما الذي يسبب رد فعل الجهاز المناعي هذا ، يشتبه الباحثون أنه يمكن أن يكون بسبب عدة عوامل ، بما في ذلك اصابات فيروسية، التغيرات الهرمونية و إجهاد. تشير بعض النظريات إلى أن فيروسًا أو بكتيريا يمكن أن تغير جهاز المناعة ، مما يتسبب في مهاجمة الغدد.
يستحضر بعض الباحثين أيضًا فرضية عوامل وراثية أو وراثية، لأننا نلاحظ أحيانًا في عائلة الأشخاص المصابين بمتلازمة سجوجرن ، حالات أخرى تتعلق بالأنسجة الضامة ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والاعتلال العضلي الالتهابي أو تصلب الجلد.
ما هي أعراض هذه المتلازمة؟
ال الأعراض متلازمة سجوجرن تختلف من شخص لآخر.
يعتبر جفاف الفم والعينين أكثر الأعراض شيوعًا في المراحل المبكرة من المرض. تظهر ببطء.
في الأشخاص المصابين بمرض المناعة الذاتية هذا ، فإن انخفاض في كمية اللعاب في الفم يمكن أن يجعل من الصعب مضغ وابتلاع الطعام الجاف. كما أن جفاف الفم يجعل الكلام أكثر صعوبة.
على مستوى العينيمكن أن يسبب الجفاف الشعور بالحرقة أو حكة. غالبًا ما تلتصق الجفون ببعضها البعض في الصباح ، وتكون العيون أكثر حساسية للضوء. قد تشعر أيضًا أن لديك رمال في عينيك.
يمكن أن تكون متلازمة الجفاف معقدة على مستوى العين بسبب التهاب الجفن أو التهاب القرنية. على مستوى الفم ، يمكن أن يكون معقدًا بسبب تلف اللثة ، وتجويف الأسنان ، وحركة الأسنان ، وتقرحات الفم ، وعدوى الفم بشكل خاص بسبب داء الفطريات (العدوى بالفطريات).
قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة سجوجرن أيضًا تورم الغدد اللعابية، في أغلب الأحيان على طول الحافة السفلية من الفك. قد يكون هذا التورم مؤلمًا وقد لا يكون مؤلمًا ، وقد يحدث في أحد جانبي الفك أو كلاهما.
المظاهر الغدية الزائدة مثل إعياء، ألم (العضلات و / أو المفاصل، وخاصة المفاصل الصغيرة) وكذلك اضطرابات في أجزاء أخرى من الجسم مثل الأوعية الدموية (بقع حمراء على الجلد) والجهاز العصبي والأعضاء الأخرى قد تحدث أيضًا.
في بعض الأحيان ، تكون علامة أو أعراض متلازمة Gougerot Sjögren مختلفة تمامًا ، مثل تورم الغدد النكفية. لكنها نادرة جدا.
لا يعاني الشخص من جميع أعراض المرض. قد يشعر بعلامة أو اثنتين فقط. تطور المرض بطيء ومختلف من شخص لآخر.
كيف يتم تشخيص متلازمة السيكا؟?
Le تشخيصي هو صعب، لأن الشخص قد لا تظهر عليه جميع أعراض المرض. يمكن ربط بعضها بأمراض أخرى.
لذلك يسأل الطبيب المريض عن حالته الصحية العامة ، وأنواع الأدوية التي يتناولها ، والنظام الغذائي وكمية الماء أو السوائل الأخرى التي يتم تناولها يوميًا.
لتحديد التشخيص ، يمكن استخدام بعض الاختبارات العينية (مثل اختبار Shirmer) و / أو الاختبارات الشفوية (التدفق اللعابي). قد يستخدم الطبيب أيضًا اختبارات الدم (للبحث عن وجود أجسام مضادة غير طبيعية لـ SSa أو مضادات SSb) ، وإذا لزم الأمر ، خزعة من الغدد اللعابية.
ال معايير تصنيف CETA (مجموعة الإجماع الأوروبية الأمريكية) تجعل من الممكن تحديد المودة et حاليا بمثابة الأساس إلى تشخيصي.
أعراض العين
شعور يومي ومستمر ومزعج بجفاف العين لأكثر من 3 أشهر.
كثرة الشعور بـ "الرمل في العيون".
استخدام الدموع الاصطناعية أكثر من 3 مرات / يوم.
أعراض الفم
الشعور اليومي بجفاف الفم لأكثر من 3 أشهر في مرحلة البلوغ ، وتورم الغدد اللعابية بشكل متكرر أو مستمر.
كثرة استهلاك السوائل لابتلاع الأطعمة الجافة.
العلامات السريرية العينية
يكون اختبار شيرمر أقل من 5 مم في 5 دقائق. هذا اختبار يقيس كمية الدموع التي تفرز في 5 دقائق بعد التهيج بواسطة شريط من ورق الترشيح يوضع تحت كل جفن سفلي.
أبحاث الأجسام المضادة
يمكن أن تكشف اختبارات الدم عن الأجسام المضادة غير الطبيعية ، بما في ذلك مضادات SSa أو مضادات SSb ، وهي الأجسام المضادة الموجودة في الأشخاص المصابين بمتلازمة سجوجرن.
علم الانسجة
يتم تقييم التشريح المرضي عن طريق خزعة الغدد اللعابية من الغشاء المخاطي للفم. عادةً ما يتم حجز خزعة الغدة اللعابية للمرضى الذين لا يمكن إجراء التشخيص عن طريق اختبار الأجسام المضادة الذاتية أو عند إصابة عضو رئيسي.
يتم تأكيد تشخيص التورط التشريحي المرضي إذا كانت الغدد اللعابية الشفوية تظهر بؤر خلايا لمفاوية وبلازما متعددة مرتبطة بضمور نسيج أسينار.
تلف الغدة اللعابية
التصوير الومضاني للعاب.
التصوير الومضاني النكفي.
تدفق اللعاب دون تحفيز <1,5 مل / 15 دقيقة.
معايير الاستبعاد
من الواضح أنه من الضروري استبعاد التشخيص التفريقي: المتلازمة الجافة ذات المنشأ الآخر، وعلى وجه الخصوص، سرطان الغدد الليمفاوية الطبي الموجود مسبقًا، والإيدز، والساركويد، التهاب الكبد C، وصلات أخرى...
Le تشخيص متلازمة سجوجرن يعتمد على جميع المعلومات التي جمعها الأطباء ، ولا سيما الأعراض ونتائج الفحص البدني ونتائج جميع التحليلات.
علاج متلازمة سجوجرن: ماذا تفعل?
هناك لا يوجد علاج علاجي من متلازمة سجوجرن ، ولكن الأعراض علبة أن يعامل et مرتاح. أهداف العلاج هي تقليل الانزعاج وتقليل الآثار الضارة للجفاف.
Le علاج متلازمة جوجروت سجوجرن يستخدم عدة طرق علاجية.
أسلوب حياة صحي
للتخفيف من أعراض متلازمة الجفاف ، فمن الضروري تجنب الدخانوالجفاف المحيط والرياح والقراءة المطولة والأدوية التي تسبب الجفاف. بمعنى آخر ، يجب تجنب جميع العوامل التي يمكن أن تعزز المتلازمة.
من ناحية أخرى ، هو كذلك conseilléاعتمادا على الأعراض ،يتقدمبدائل اللعاب و تمزق. ينصح أيضًا بالعناية بالفم بعناية (لمنع الالتهابات). تتوفر معاجين الأسنان وجل الفم للأشخاص الذين يعانون من جفاف الفم. قد يكون لهذه المنتجات أيضًا تأثير مضاد للجراثيم لتقليل شدة تسوس الأسنان لفترات طويلة.
دواء لمحاربة المضايقات
للألم ، يمكن للمرء استخدام المسكنات البسيطة أو لديهمأدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود، وتجنب تلك التي تجفف الأغشية المخاطية (بما في ذلك المورفين ومضادات الاكتئاب).
العلاجات الأساسية
Le ميثوتريكسات و ليفلونوميد تستخدم بشكل رئيسي في حالة التهاب المفاصل.
Le سيكلوفوسفاميد، خاصة للتغلب على المضاعفات الحادة (ضعف عصبي ، التهاب البول المتعدد ، التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الأوعية الدموية).
يمكن أن تكون البدائل أ كبت المناعة المرتبطة بالجلوبيولينات المناعية في الوريد.
ال كورتيكوديس يوصى باستخدامه في حالة حدوث مضاعفات حشوية (غالبًا بالاشتراك مع مثبطات المناعة).
العلاجات الحيوية والأجسام المضادة وحيدة النسيلة
ال الخلايا البائية المضادة (بشكل رئيسي مضاد لـ CD-20) تظهر نتائج واعدة ، خاصة في الآونة الأخيرة (أقل من 10 سنوات) والأشكال الحادة مع تورط خارج الغدد.
اسمي Arotoky وأنا أدرس الطب البشري. محرر ويب لأكثر من 5 سنوات ، أركز حاليًا على موضوع الصحة والرفاهية. لدي اقتناع قوي بأنه من خلال مقالاتي القيمة ، يمكنني مساعدة العديد من الأشخاص للتخفيف من أمراضهم والشعور بالتحسن. هدفي هو مشاركة معرفتي الصحية مع عامة الناس من خلال الكتابة على شبكة الإنترنت.
